Qual é a prevalência da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Quantas pessoas são afetadas por Hemoglobinúria Paroxística Noturna? Ela tem a mesma prevalência em homens e mulheres? E entre os diferentes países?
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara do sangue caracterizada pela destruição dos glóbulos vermelhos e pela presença de coágulos sanguíneos. A prevalência da HPN varia entre 1 e 10 casos por milhão de pessoas, o que a torna uma condição extremamente rara.
Embora a HPN possa afetar pessoas de todas as idades, ela é mais comum em adultos jovens, com uma média de idade de diagnóstico entre 30 e 40 anos. A doença é causada por uma mutação genética adquirida nas células-tronco da medula óssea, resultando na produção de células sanguíneas defeituosas.
Os sintomas da HPN podem variar, mas os mais comuns incluem anemia, fadiga, dor abdominal, dificuldade para respirar e urina escura. O diagnóstico da HPN é feito por meio de exames laboratoriais, como o teste de Ham, que detecta a sensibilidade dos glóbulos vermelhos ao complemento.
O tratamento da HPN envolve o uso de medicamentos imunossupressores e anticoagulantes, além de terapias complementares, como transfusões de sangue e transplante de medula óssea. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento conforme necessário.
