NS ist ein genetisches Syndrom, vererbt wird. ein Elternteil mit NS hat eine 50/50 chance, dass Kinder mit NS. NS wird verursacht durch eine mutation eine der PTPN11 , SOS1, RAF1 oder der RIT1 Gene. NS vorhanden sein können, in jeder generation oder überspringen viele Generationen. in einigen Fällen, die NS nie stattgefunden hat in einer Familie. NS tritt bei 1 von 1.000 bis 2.500 Geburten.