Rosai-Dorfman-Erkrankung im Bauchraum

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Symptome und Voruntersuchungen
Im Herbst 2019 tauchten die ersten Beschwerden im Bauchraum auf (stechender Schmerz, starker Juckreiz, Schwitz- und Fieberattacken). Dem schlossen sich diverse Untersuchungen an: bei MRT und CT zeigten sich Raumforderungen am Pankreaskopf und an den Nieren, Eine Endosonographie mit Biopsie der Lymphknoten am Pankreaskopf ergab keinen Anhaltspunkt für Malignität.
Anfang 2020 wurde ein erneutes MRT durchgeführt mit dem Ergebnis einer hochgradig malignomsuspekten Raumforderung am Pankreaskopf. Bei einer erneut angesetzten Endosonographie musste wegen zu starkem Blutungsrisiko auf die Biopsie verzichtet werden.

Operation
Aufgrund des Verdachts auf einen bösartigen Pankreastumor wurde im März 2020 eine Whipple-OP durchgeführt.
Die histologische Untersuchung der entfernten Knoten ergab dann, dass es sich um die extremst seltene pankreatische Rosai-Dorfman Erkrankung handelte, also kein bösartiger Pankreastumor vorlag.
In Folge der Operation gab es diverse Komplikationen, die jedoch nicht mit der Rosai-Dorfman-Erkrankung zusammenhingen.

Fortschreiten der Erkrankung
Im Lauf des Jahres 2021 traten erneut ähnliche Symptome wie in 2019 auf. Ein PET-CT ergab Lymphknoten an verschiedenen Stellen im Bauchraum (Nieren, innerhalb und unterhalb der Bauchdecke).

Cortisontherapie
Daraufhin wurde eine Cortisontherapie (Prednisolon 1 mg pro kg Körpergewicht) vereinbart, die bis zum Jahreswechsel 2021/22 andauerte. Diese rief allerdings starke Nebenwirkungen hervor (Diabetes, deutlich erhöhter Augeninnendruck, ...). Eine CT-Kontrolluntersuchung zum Jahresende ergab allerdings eine deutliche Reduzierung der Lymphknoten.

2/2022
6 Wochen nach Absetzen von Cortison sind die Knoten schon wieder gewachsen und auch die Symptome wieder verstärkt da.

6/2022
Auf Grund der Nebenwirkungen der Cortisontherapie und der nur kurzfristigen Besserung wurde eine Immuntherapie mit Lenalidomid und Dexamethason vorgeschlagen. Hierzu gibt es einen Bericht aus China (Annals of Hematology, https://doi.org/10.1007/s00277-021-04719-1), in dem eine halbjährige Behandlung mit dieser Wirkstoffkombination als "highly effective" bezeichnet wurde.
Start der Therapie: 6/2022