¿Cuáles son los mejores tratamientos de la Fibrosis Quística?

El tratamiento de la fibrosis quística es multidisciplinario y se centra en la gestión de las manifestaciones respiratorias y digestivas mediante terapias dirigidas a mejorar la función pulmonar, el estado nutricional y la prevención de complicaciones crónicas.

Manejo Respiratorio y Control de Infecciones

El pilar fundamental en el cuidado de la fibrosis quística es el mantenimiento de la higiene bronquial. Esto se logra mediante técnicas diarias de fisioterapia respiratoria y el uso de fármacos mucolíticos que ayudan a eliminar el moco espeso que obstruye las vías aéreas. Dada la alta susceptibilidad a infecciones crónicas, especialmente por Pseudomonas aeruginosa, es crucial el uso constante de antibióticos inhalados o sistémicos. En casos de enfermedad pulmonar terminal, el trasplante pulmonar representa una opción terapéutica que ha transformado la supervivencia de muchos pacientes con fibrosis quística.

Gestión Digestiva y Nutricional

La insuficiencia pancreática, una característica distintiva de la fibrosis quística, requiere la administración de enzimas pancreáticas en cada comida para asegurar la absorción de grasas y proteínas. Es imperativo seguir una dieta hipercalórica e hiperproteica, suplementada con vitaminas liposolubles (A, D, E, K), para combatir la malnutrición. Además, el monitoreo constante es necesario para detectar complicaciones como la diabetes relacionada con la fibrosis quística, la pancreatitis recurrente o la obstrucción intestinal distal (ileo meconial o síndrome de obstrucción estercorácea).

Consideraciones Clínicas

El tratamiento debe ser siempre individualizado bajo la supervisión de un centro especializado. La adherencia al régimen de medicación y el seguimiento cercano con neumólogos y gastroenterólogos son determinantes para ralentizar el deterioro progresivo de los órganos afectados. La integración de estos cuidados permite una mejor calidad de vida y una mayor longevidad para nuestra comunidad.

Descargo de responsabilidad: Esta información tiene fines educativos y no sustituye el consejo, diagnóstico o tratamiento médico profesional. Consulte siempre a su equipo médico antes de realizar cambios en su plan de tratamiento.

References

• Orphanet: Portal de información sobre enfermedades raras.


• NIH GARD: Genetic and Rare Diseases Information Center.


• Fundación contra la Fibrosis Quística (Federación Española de FQ).

Por Diseasemaps

Sintomático: drenaje bronquial, antibióticos para las infecciones respiratorias, análisis pancreáticos, y mediante la administración de vitaminas y de suplementos calóricos para los problemas digestivos y nutricionales. Terapéutico: el transplante pulmonar.

Por Dra. Mª Carmen

Objetivos del tratamiento Prevención y tratamiento de la enfermedad respiratoria. Prevención y tratamiento del déficit nutricional. Prevención y tratamiento de otras manifestaciones o complicaciones. Cuidado de la salud mental. El objetivo básico del tratamiento consiste en prevenir o controlar la progresión de la enfermedad respiratoria para evitar o disminuir el daño irreversible, marcador principal del pronóstico. Cumplir con los controles periódicos. Lograr el reconocimiento y el tratamiento precoz de las exacerbaciones. Mantener una nutrición adecuada. Desarrollar mecanismos de adaptación. Establecer hábitos de salud positivos (deportes, actividades sociales, escolaridad, control ambiental, etc.). Obtener adecuada accesibilidad y adherencia al tratamiento, especialmente a la kinesioterapia del aparato respiratorio. La periocidad sugerida para los controles es de una vez por mes, en el primer año de vida, y luego cada tres meses. Los controles deberán ser más frecuentes cuando el paciente: Curse una exacerbación pulmonar. Presente un estado nutricional no acorde a la edad. No progrese en peso y talla lo previsto para su edad. Presente riesgo psicológico. Se halle en condiciones socioeconómicas inadecuadas. No adhiera al tratamiento. Tratamiento de la afectación del aparato respiratorio El grado de afectación está determinado por la infecciones recurrentes asociadas a la inflamación pulmonar que existe ya en el recién nacido con FQ. Una vez instalada la infección, se produce un proceso de retroalimentación. Todas las medicaciones utilizadas deben contar con estudios de eficacia clínica y seguridad, de acuerdo a las leyes y reglamentaciones locales vigentes. Pilares del tratamiento respiratorio Medidas de prevención – Terapia inhalatoria – Kinesiología respiratoria diaria -Antiinflamatorios – Antibióticos en las exacerbaciones pulmonares – Medidas de control de infección – Tratamiento de las complicaciones – adherencia aceptable. Senos nasales Las personas con FQ pueden tener más pólipos nasales (crecimientos carnosos dentro de la nariz) de lo habitual. La acumulación de pólipos nasales y mucosidad puede acarrear infecciones y sinusitis (la inflamación o hinchazón de los senos nasales). Esto puede provocar congestión nasal, dolores de cabeza, tos y, en algunos casos, pérdida de olfato. Sistema reproductor Un hombre con FQ puede producir esperma, pero los conductos a través de los cuales viaja el esperma (los vasos deferentes) pueden no estar formados o pueden estar obstruidos con mucosidad. Esto podría significar que aunque el coito sea normal, un hombre con FQ podría no eyacular o eyacular poco esperma. Aunque un pequeño porcentaje de hombres con FQ pueden ser capaces de concebir de manera natural, la mayoría son estériles. Esta esterilidad puede observarse también en hombres que son portadores de FQ. En las mujeres con FQ, un moco espeso y pegajoso en el sistema reproductor puede reducir la fertilidad. Para aquellas mujeres que padecen FQ y estén pensando en tener hijos, pueden ser de ayuda las técnicas de reproducción asistida y deberían hablar de ellas con su médico.

30/5/18 Por ASOCIACION ARGENTINA DE FIBROSIS QUISTICA (FIPAN)