En 1912, Maurice síndrome de Klippel y Andre Feil independientemente proporcionado las primeras descripciones del síndrome de Klippel-Feil síndrome en los pacientes que manifiesta lo siguiente:
•Corta, cuello palmeado
•Disminución del rango de movimiento (ROM) en la columna cervical
•Implantación baja del pelo
Feil posteriormente se clasificaron el síndrome en los siguientes tres tipos:
•Tipo I Masiva de la fusión de la columna cervical
•Tipo II - de la Fusión de uno o dos vértebras
•Tipo III - Presencia de la columna torácica y lumbar, anomalías en asociación con el tipo I o tipo II, síndrome de Klippel-Feil síndrome de
Desde la descripción original, de otros sistemas de clasificación se han recomendado para describir las anomalías, predecir los posibles problemas, y guiar las decisiones de tratamiento.
En una serie de artículos, Samartzis et al sugirió su propio sistema de clasificación, [1, 2], que estratifican a los pacientes de la siguiente manera:
•Tipo I - a un Solo nivel de fusión
•Tipo II - Varios, no contiguos segmentos fusionados
•Tipo III - Múltiples, contiguo segmentos fusionados
Gray et al describieron 462 pacientes con síndrome de Klippel-Feil síndrome de down y se encontró que el nivel de fusión no afectan en gran medida la incidencia de los síntomas neurológicos. La más frecuente a nivel de ellos fue identificado un defecto del occipucio a C1, C2, y C3. Estos producen la mayoría de los síntomas, las lesiones por debajo de C3 y 4 fueron ligeramente menos probabilidades de causar síntomas. Veintisiete por ciento de los síntomas se produjo en la primera década.
Nagib et al describieron tres tipos y relacionadas con la incidencia de síntomas neurológicos para cada tipo de la siguiente manera:
•Tipo I - Dos conjuntos de bloque de vértebras con abrir espacios intermedios que pueden sublux poco a poco o con traumatismo agudo
•Tipo II - Craniocervical anomalías con occipitalization del eje y invaginación basilar; esto provoca un aumento de la movilidad en la craniocervical nivel y puede conducir a la foramen magnum invasión; puede ser asociada a malformación de Arnold-Chiari y siringomielia
•Tipo III - de la Fusión de uno o más niveles asociados a la estenosis espinal
Los pacientes con síndrome de Klippel-Feil síndrome generalmente se presentan con la enfermedad durante la infancia, pero a veces se presentan más adelante en la vida. El reto para el clínico, es reconocer las anomalías asociadas que pueden ocurrir con el síndrome de Klippel-Feil síndrome de down y a realizar el correspondiente estudio diagnóstico para el diagnóstico.