Le SHUa est une maladie qui résulte de l'différences qui existent dans la voie alternative du complément du système – l'un des systèmes de défense de notre corps contre les infections. Même si c'est génétique, le SHUa peut survenir à tout âge une fois que d'autres facteurs, tels qu'une infection, l'utilisation de certains médicaments, la chirurgie, et la coexistence de pathologies (cancer, lupus érythémateux disséminé, d'hypertension artérielle et d'autres) contribuer à l'apparition de manifestations.