Maladie décrite par Harald Hirschsprung en 1886. Le mécanisme de la maladie a été découvert par Orvar Swenson qui a également réussi la première intervention en 1948
La Maladie de Hirschsprung a été diagnostiquée pour la première fois en 1691 par Frédéric Ruysch, mais Harald Hirschsprung de l'est a été le premier à décrire la Maladie de Hirschsprung et le nom de la ramener en 1886.
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