Affection rare de l’enfance surtout les garçons à partir de 2ans . Elle est caractérisée essentiellement par une aphasie acquise d’évolution variable, mais dont la récupération est le plus souvent incomplète, associée à un tracé électro - encéphalogramme constitué de paroxysme plurifocaux de pointes ondes et de polypointes ondes de sommeil