NS est un syndrome génétique héréditaire. un parent avec NS a une chance de 50/50 d'avoir des enfants avec des NS. NS est causée par une mutation de l'un des PTPN11 , SOS1, RAF1 ou la RIT1 gènes. NS peuvent être présents dans chaque génération ou sauter plusieurs générations. dans certains cas, NS n'a jamais eu lieu dans une famille. NS survient dans 1 à chaque tranche de 1 000 à 2 500 naissances.