C'est une rare malformation de naissance qui arrive par hasard. Une hypothèse est que la corde ombilicale obtient enroulé autour du bébé quand il a dans le ventre, ce qui réduit le flux sanguin vers certaines zones du corps.
Bien que dans certains cas, il a été liée à une maladie autosomique motif d'héritage dans les familles. Il y a encore beaucoup de recherches pour vraiment comprendre les causes de la Pologne Syndrome.