La plupart des personnes atteintes de rétinite pigmentaire autosomique dominante ont un parent atteint et d'autres membres de la famille avec la maladie. La rétinite pigmentaire peut aussi avoir un mode autosomique récessif de la succession, ce qui signifie que les deux copies d'un gène dans chaque cellule ont des mutations
La rétinite pigmentaire est une des plus commune des maladies héréditaires de la rétine (rétinopathies). Il est estimé à affecter 1 à de 3 500 à 1 de 4 000 personnes aux États-unis et en Europe.