La condizione è congenita, ma alcune forme possono essere acquisite nel corso della vita, soprattutto nelle femmine.
La genetica esatta causa è sconosciuta, con oltre 25 gene / alleli essere stato trovato a causa di casi di sindrome di Kallmann.
La causa principale è il fallimento della ghiandola dell'ipotalamo per il rilascio di GnRH in ordine per la ghiandola pituitaria a rilasciare gli ormoni LH e FSH correttamente. È l'assenza di LH e FSH che causano l'infertilità e la mancanza di pubertà.
L'ipotalamo può il mancato rilascio di GnRH perché manca la corretta cellule nervose o il meccanismo non funziona correttamente, il che significa che il GnRH non viene rilasciato in modo corretto per la ghiandola pituitaria per essere in grado di rispondere.