L'aspettativa di vita migliora drasticamente con un intervento precoce e il trattamento. Coma può essere un problema quando i livelli di leucina sono notevolmente elevati, che possono portare alla morte. Tuttavia, i trattamenti e la comunità medica hanno notevolmente migliorato nel corso degli ultimi decenni. I bambini e gli Adulti con MSUD possono ora vivere una lunga, felice e sana vita.