MSUD noto anche come catena Ramificata ketoaciduria stato scoperto nel 1954 dal Dr. Giovanni Menkes, come l'incapacità di metabolizzare gli aminoacidi a catena ramificata (BCAA), che sarebbe poi costruire e causare tossicità.
https://www.msud-support.org/index.php/newsletter/13-volume-11-2/41-a-brief-history-of-maple-syrup-urine-disease-msud