Quali sono i migliori trattamenti per il Deficit di Plasminogeno (PLGD)?

Qui puoi vedere i migliori trattamenti per il Deficit di Plasminogeno (PLGD)

Originale

A variety of treatments have been tried in the management of PLGD (surgery, cyclosporine A, heparin, anti-inflammatories and steroids). These have offered very little benefit or clinical improvement. The administration of intravenous (IV) plasminogen (PLG) to bring PLG levels to normal or near normal levels appears to provide the most relief and greatest benefit.
PLASMINOGEN CONCENTRATES

Using fresh frozen plasma as a source of plasminogen, PLG concentrates given locally (specific to one area) and systemically (circulating throughout the body) have been shown to provide some symptom relief and may prevent lesions from reforming.
Locally administered fresh frozen plasma (which contains a low concentration of plasminogen) and other PLG-containing eye drops (generated from fresh frozen plasma) have shown some effectiveness in treating eye lesions associated with ligneous conjunctivitis. These drops require administration 3 to 4 times a day and are not widely commercially available. .

Purified Plasminogen Intravenous Therapy
Clinical trial results involving systemic treatment with purified IV plasminogen for patients with congenital plasminogen deficiency is currently under review by the FDA (2017). Results reported to date indicate that purified IV plasminogen therapy is effective at reducing and resolving both visible lesions, such as ligneous conjunctivitis and systemic lesions, such as those that arise in the respiratory tract ureter, uterus or on other mucosal surfaces. Patients in the trial had a 100% response rate and 90.9% of visible lesions were completely resolved after 12 weeks of therapy. Plasminogen therapy effectively prevented new lesions from forming during this 12-week interim analysis. Final results from the long-term, 48-week trial are not yet published. (C. Nakar, A. Shapiro et al., ISTH, 2017).

Tradotto

Una varietà di trattamenti sono stati provati nella gestione di PLGD (chirurgia, ciclosporina A, eparina, anti-infiammatori e steroidi). Questi hanno offerto molto poco beneficio o miglioramento clinico. La somministrazione per via endovenosa (IV) del plasminogeno (PLG) per portare PLG livelli normali o quasi normali livelli sembra fornire più sollievo e beneficio maggiore. 
PLASMINOGENO CONCENTRATI

Uso di plasma fresco congelato come fonte del plasminogeno, PLG si concentra dato locale (specifiche per una sola area) e sistemica (che circola in tutto il corpo) hanno dimostrato di fornire qualche sollievo dei sintomi e può prevenire le lesioni da riformare. 
Amministrato localmente plasma fresco congelato (che contiene una bassa concentrazione del plasminogeno) e altri PLG-contenente eye drops (generato dal plasma fresco congelato) hanno dimostrato una certa efficacia nel trattamento di lesioni oculari associati con congiuntivite lignea. Queste gocce necessitano di somministrazione 3 a 4 volte al giorno e non sono ampiamente disponibili in commercio. .

Purificata Del Plasminogeno Terapia Endovenosa 
Risultati di studi clinici che coinvolgono il trattamento sistemico con purificato IV del plasminogeno per i pazienti con congenite del plasminogeno il deficit è attualmente in fase di revisione da parte della FDA (2017). I risultati riferiti alla data di indicare che purificato IV del plasminogeno terapia è efficace nel ridurre e risolvere sia di lesioni visibili, come la congiuntivite lignea e sistemica lesioni, quali quelli che si verificano nelle vie respiratorie uretra, utero o su altre superfici mucose. I pazienti nello studio ha avuto un 100% tasso di risposta e del 90,9% di lesioni visibili e sono stati completamente risolti dopo 12 settimane di terapia. Plasminogeno terapia di prevenire efficacemente la formazione di nuove lesioni durante questa settimana 12 analisi ad interim. I risultati finali a lungo termine, 48-settimana di prova non sono ancora pubblicati. (C. Nakar, A. Shapiro et al., ISTH, 2017).