Si tratta di un raro difetto di nascita che avviene per caso. Una delle ipotesi è che il cordone ombelicale viene avvolto intorno al bambino nel grembo materno, che riduce il flusso di sangue a particolari aree del corpo.
Anche se, in alcuni casi, è stato collegato a un modello di ereditarietà autosomica nelle famiglie. C'è ancora molta ricerca che deve succedere per capire le cause della Sindrome di Poland.