Uważa się, że rozwijają się one w okresie zarodka, zwykle w wcześniaków. Mały kawałek chrząstki trafia do trzeciej komory mózgu. Z biegiem czasu powstaje torbiel i stopniowo tworzy się, gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego blokuje i powoduje ogromny ból głowy.