Orginalny
A forma infantil da doença é a mais grave. Antes da TRE , a expectativa de vida não ia além dos 4-5 anos de vida.
A forma adulta é mais insidiosa, mas a TRE melhorou muito a expectativa e qualidade de vida. Principalmente com a boa resposta do padrão respiratório.
O uso de BIPAP é fundamental nestes pacientes