Ryzyko mieć dowolny kształt MSUD zależy od tego, na ile rodzice są nosicielami tej choroby. Jeśli oboje rodzice są nosicielami, ich dziecko ma:
25% szansa na uzyskanie dwóch zmutowanych genów i mając MSUD
50-procentowa szansa na uzyskanie tylko jednego wadliwego Genu i jest przez przewoźnika
25% prawdopodobieństwo otrzymania jeden normalny gen od każdego z rodziców