Piodermia Zgorzelinowa - Jaka jest jej historia?

Piodermia zgorzelinowa (pyoderma gangrenosum - PG) jest rzadką, ciężką chorobą zaliczaną do grupy dermatoz neutrofilowych. Głównym objawem są szybko postępujące i bardzo bolesne owrzodzenia skóry, najczęściej zlokalizowane na kończynach dolnych. U około połowy przypadków dermatozie towarzyszą inne schorzenia - najczęściej wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nierzadko również reumatoidalne zapalenie stawów, nowotwory hematologiczne i inne. W terapii pierwszego wyboru stosuje się podawane ogólnie glikokortykosteroidy, cyklosporynę A i inne leki immunosupresyjne. Leczenie miejscowe uważa się za terapię wspomagającą.
Piodermia zgorzelinowa została po raz pierwszy opisana w 1930 r. przez Brunstinga i wsp. na podstawie obserwacji 5 pacjentów z nawracającymi, licznymi owrzodzeniami skóry [1]. Autorzy użyli określenia pyoderma (ecthyma) gangrenosum. Ponieważ z owrzodzeń izolowano bakterie, a chorzy cierpieli na ogólnoustrojowe dolegliwości (4 z 5 na colitis ulcerosa, a u 1 był to ropniak [empyema]), które mogły obniżać odporność postulowano, że zmiany skórne są częścią uogólnionego procesu ropnego.

Chociaż bakterie nie są uważane obecnie za przyczynę choroby, jej pierwotna nazwa jest nadal używana.

Częstość występowania PZ, z uwagi na brak badań epidemiologicznych, jest trudna do ustalenia. Większość doniesień dotyczy pojedynczych przypadków lub analizuje hospitalizacje w jednym ośrodku. I tak np., w Mayo Clinic w USA w ciągu 53 lat opisano 80 przypadków PZ [2].
W równym stopniu chorują kobiety i mężczyźni, najczęściej między 3. a 6. dekadą życia. Znane jest także występowanie PZ u dzieci [2].
Przyczyna PZ nie jest poznana. Wiadomo, że współistnieje z wieloma schorzeniami ogólnoustrojowymi, które zebrano w tab. 1. Szczególnie interesujące jest łączne występowanie PZ z jednostkami chorobowymi, w których obserwowany jest stan zapalny naczyń. Objawy skórne można traktować jako wyraz zaburzonej reaktywności immunologicznej. Uważa się, że w ok. 50 proc. przypadków PZ nie udaje się wykryć żadnego typowo współistniejącego schorzenia.
Zjawisko występowania patergii (odczynu w stanie zmienionej reaktywności), polegającego na powstawaniu nowych zmian lub zaostrzeniu istniejących w wyniku zadziałania...