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La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique, principalement caractérisée par le développement de tumeurs bénignes qui peuvent toucher différents organes. La peau, le cerveau et les reins sont souvent atteints, les yeux, le cœur, les dents et les poumons le sont moins souvent.
Il existe une grande diversité des manifestations de la maladie avec une évolution très variable d’une personne à l’autre et en fonction de l’âge, allant de formes pratiquement inapparentes, limitées à la peau, à des formes plus sévères touchant le cerveau, les reins ou les poumons.
Elle a été décrite pour la première fois en 1880 par D.M. Bourneville.
Les manifestations de la STB sont très variées car de nombreux organes peuvent être atteints. Il y a de grandes différences d’une personne à l’autre et en fonction de l’âge. Cette diversité existe également au sein d’une même famille lorsque plusieurs personnes sont atteintes de la STB. En effet, les manifestations peuvent être tardives, modérées et parfois inapparentes pour certaines personnes, tandis que d’autres peuvent avoir des manifestations
précoces et sévères.
L’énumération de toutes les manifestations possibles de la maladie, peut paraître inquiétante mais il faut savoir qu’aucune personne ne les a toutes, en même temps.
Atteintes cutanées
Atteintes du système nerveux
Atteintes de l'Oeuil
Atteintes rénale
Atteintes cardiaque
Atteintes pulmonaire
Autres atteintes
D’autres organes peuvent être touchés comme le tube digestif, les os… Ces atteintes sont rares pour certaines et souvent sans conséquence.
Les atteintes dentaires méritent d’être connues. Des tuméfactions au niveau des gencives (puits dentaires) sont possibles, elles peuvent saigner et de très fines dépressions dans l’émail dentaire peuvent se produire, sans risque accru de caries. Une bonne hygiène dentaire est conseillée.