A esperança de vida das pessoas com Síndrome de Porta depende do grau de comprometimento. Algumas crianças não passam da infância, enquanto outros chegam a adultos e podem ter uma esperança de ida semelhante à da população em geral, sobretudo se não têm disfunção cardíaca. A esperança de vida está melhorando graças, entre outras coisas, os avanços da cirurgia e o acompanhamento dos pacientes.