Se, é uma doença hereditária são transmitidas em modo autossômico dominante : só se herda uma cópia alterada do gene de um dos pais para manifestar a doença.
Também há casos, NOVOS, sem haver nenhum caso na família anteriormente.
A síndrome se refere a um grupo complexo de doença inflamatória: que se desenvolve em três formas diferentes FCAS, Muckle-Wells e Cinca-Nomid, o espectro da gravidade de cada uma delas vai na ordem exposta.