A malformação de Dandy-Walkér foi descrita por Virchow em 1863 e Fusari em 1891. Contudo Dandy, Taggart e Walker que descreveram os elementos clínicos e radiológicos necessários para a perfeita caracterização da síndrome. Trata-se de um defeito embrionário da fossa posterior com ausencia dos orificios do 4.° ventrículo (Luschka e Magendie), agenesia da porção inferior do vermis cerebelar, situação muito elevada dos seios laterais e da tenda do cerebelo, e dilatação do sistema ventricular.