A eritromelalgia é uma doença arterial periférica funcional. Normalmente, a causa da eritromelalgia é desconhecida. Nesses casos, a síndrome tende a começar quando as pessoas têm aproximadamente 20 anos ou mais. Uma forma hereditária rara de eritromelalgia começa no nascimento ou durante a infância.
Menos frequentemente, a síndrome está relacionada com o uso de alguns medicamentos, como nifedipino (um anti-hipertensivo) ou bromocriptina (um medicamento usado para tratar doença de Parkinson).