A SHUa é uma doença que decorre do desbalanço na via alternativa do sistema complemento – um dos sistemas de defesa do nosso organismo contra infecções. Embora seja genética, a SHUa pode ocorrer em qualquer idade uma vez que outros fatores, como uma infecção, uso de alguns medicamentos, cirurgias, doenças coexistentes (câncer, lupus eritematoso, hipertensão arterial entre outras) colaboram para o aparecimento das manifestações.