Pode ser hereditária se a causa for distúrbio no gene MAPT.
As manifestações clínicas dos distúrbios relacionados à MAPT (tauopatias relacionadas à MAPT ) são mais tipicamente as da demência frontotemporal (FTDP-17), mas também incluem paralisia supranuclear progressiva (PSP), degeneração corticobasal (CBD), parkinsonismo de início tardio leve e demência com epilepsia. A apresentação clínica da demência frontotemporal (DFT) é variável: alguns apresentam alterações comportamentais lentamente progressivas, distúrbios de linguagem e / ou sinais extrapiramidais, enquanto outros apresentam rigidez, bradicinesia, paralisia supranuclear e distúrbios sacádicos dos movimentos oculares.
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