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La Malformación de Chiari, en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y 0). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.