На данный момент существуют разработанные протоколы лечения при кризах, а также патогенетическое лечение. Также появляются препараты, помогающие в замещении отсутствующего фермента, то есть участвующие в цикле расщепления белка без образования токсинов. Эти препараты помогают не накапливать аммоний в организме, как следствие болезнь протекает без кризов.