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La esperanza de vida con Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune es todavía incierta, debido a que se trata de una enfermedad muy rara y recientemente identificada.
Sin embargo, se sabe que los pacientes diagnosticados pueden vivir hasta la edad adulta, además, algunos síntomas pueden mejorar a medida que pasan los años.
Un estudio reciente analizó 200 personas con Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune en los últimos 15 años y encontró que las principales determinantes de morbilidad y mortalidad son la gravedad de la enfermedad, hiperesplenismo y sepsis relacionada con asplenia.