Sjukdomen är medfött, men vissa former kan vara förvärvade senare i livet, främst hos kvinnor.
Den exakta genetiska orsak är okänd, med över 25 olika genen / generna som har visat sig orsaka fall av Kallmann syndrom.
Orsaken är fel på hypotalamus körtel att släppa GnRH för hypofysen att frigöra hormoner (LH och FSH korrekt. Det är avsaknaden av LH och FSH som kan orsaka infertilitet och avsaknaden av puberteten.
Hypotalamus kan underlåtenhet att släppa GnRH-antingen på grund av att den saknar rätt nervceller att göra så eller tidpunkten mekanismen inte fungerar korrekt, vilket innebär att GnRH inte ut på rätt sätt för hypofysen att kunna svara.