Ca 25% av individer med situs inversus har en underliggande tillstånd som kallas primär ciliär dyskinesi (PCD). . PCD är en dysfunktion av flimmerhår som manifesterar sig under embryologic fas av utveckling. Normalt fungerande flimmerhår bestämma positionen av de inre organen under tidig embryological utveckling, och så embryon med PCD har en 50% chans att utveckla situs inversus.