Die Prävalenz wird geschätzt, 1/4,200 in den USA und berichtet, 1/3,333 in Schweden. Das Mediane Alter bei der Diagnose ist 60-65 Jahre, aber die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, mit einem Höhepunkt in der Inzidenz bei jüngeren Frauen. Das Verhältnis Frauen zu Männern etwa 2:1.