Die meisten Menschen mit einer autosomal dominanten retinitis pigmentosa haben einen betroffenen Elternteil und die übrigen Familienmitglieder mit der Erkrankung. Retinitis pigmentosa kann auch eine autosomal-rezessive vererbungsmuster, was bedeutet, dass beide Kopien des Gens in jeder Zelle Mutationen
Retinitis pigmentosa ist eine der häufigsten erblichen Erkrankungen der Netzhaut (retinopathien). Es wird geschätzt, beeinflussen 1 in 3 500 bis 1 in den 4,000 Menschen in den Vereinigten Staaten und Europa.