¿Qué es el Carcinoma adrenocortical?

El carcinoma adrenocortical es un tipo de cáncer extremadamente raro y agresivo que se origina en la corteza de una o ambas glándulas suprarrenales. Esta neoplasia maligna puede manifestarse mediante la secreción excesiva de hormonas esteroideas o por el crecimiento físico del tumor, lo que requiere un abordaje multidisciplinario especializado.

¿Qué causa el carcinoma adrenocortical?

La causa exacta del carcinoma adrenocortical suele ser esporádica, aunque en una minoría de casos está vinculada a síndromes genéticos hereditarios, como el síndrome de Li-Fraumeni (mutación en el gen TP53) o el síndrome de Beckwith-Wiedemann. La mayoría de los diagnósticos ocurren en adultos, con una incidencia estimada de 0.7 a 2 casos por millón de personas al año.

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?

Los síntomas del carcinoma adrenocortical dependen de si el tumor es funcionante (produce hormonas) o no funcionante:

• Exceso de cortisol (Síndrome de Cushing): Aumento de peso, estrías violáceas y debilidad muscular.


• Exceso de andrógenos: Hirsutismo, acné o cambios en la voz.


• Efecto de masa: Dolor abdominal, sensación de plenitud o masa palpable en el flanco.

¿Cómo se diagnostica esta patología?

El diagnóstico del carcinoma adrenocortical implica una combinación de pruebas hormonales (niveles de cortisol, DHEA-S y aldosterona) e imágenes radiológicas como tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM). Es fundamental diferenciar el carcinoma adrenocortical de los adenomas suprarrenales benignos, que son mucho más comunes.

¿Cuál es el panorama para los pacientes?

Debido a su rareza, el carcinoma adrenocortical presenta desafíos significativos. En DiseaseMaps.org, 265 personas con carcinoma adrenocortical comparten sus experiencias, lo que subraya la importancia de la conexión comunitaria para enfrentar este diagnóstico complejo.

Next steps

• Solicite una derivación a un centro de referencia con experiencia en oncología endocrina.


• Consulte con un genetista si existen antecedentes familiares de cáncer a edades tempranas.


• Únase a grupos de apoyo en DiseaseMaps.org para conectar con otros pacientes que comprenden el proceso de tratamiento.


• Pregunte a su oncólogo sobre ensayos clínicos activos para el tratamiento del carcinoma adrenocortical.

Este contenido es informativo y no sustituye el consejo, diagnóstico o tratamiento médico profesional; consulte siempre a su médico ante cualquier duda sobre su salud.

References

• Orphanet: Carcinoma corticosuprarrenal (ORPHA:164).


• NIH GARD: Adrenocortical carcinoma.


• OMIM: Adrenocortical carcinoma (Entry #202300).


• American Cancer Society: Cancer of the Adrenal Gland.