Los signos y síntomas derivados de daños en el hígado en el síndrome de Alagille puede incluir un tinte amarillento en la piel y la esclerótica de los ojos (ictericia), picazón de la piel, y los depósitos de colesterol en la piel (xantomas).
El síndrome de Alagille es también asociado con varios problemas de corazón, incluyendo deficiencias en el flujo de sangre desde el corazón hacia los pulmones (estenosis pulmonar). Estenosis pulmonar puede ocurrir junto con un agujero entre las dos cámaras inferiores del corazón (comunicación interventricular) y otras anomalías cardíacas. Esta combinación de defectos congénitos del corazón se llama la tetralogía de Fallot.