¿Cuáles son los síntomas de la Enfermedad De Degos?
Aquí puedes ver los peores síntomas que sufren las personas con Enfermedad De Degos
La Enfermedad de Degos, también conocida como papulosis atrófica maligna, es una vasculopatía oclusiva poco frecuente que se caracteriza principalmente por lesiones cutáneas en forma de pápulas con centro blanquecino y borde eritematoso. Aunque la Enfermedad de Degos puede presentarse solo en la piel, su forma sistémica es grave, ya que provoca la oclusión de vasos sanguíneos en órganos vitales como el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.
¿Cuáles son los síntomas cutáneos de la Enfermedad de Degos?
El signo distintivo de la Enfermedad de Degos es la aparición de pápulas de 2 a 10 mm de diámetro. Estas lesiones suelen localizarse en el tronco y las extremidades, evolucionando hacia una cicatriz atrófica de color porcelana rodeada por un borde telangiectásico. Estas manchas son, a menudo, el primer indicador clínico que lleva a los pacientes a buscar un diagnóstico especializado.
¿Qué órganos pueden verse afectados por la forma sistémica?
En su variante sistémica, la Enfermedad de Degos puede causar complicaciones severas debido a la isquemia provocada por la oclusión de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre:
- Sistema gastrointestinal: Perforaciones intestinales, dolor abdominal agudo y hemorragias, que representan una de las causas más frecuentes de mortalidad.
- Sistema nervioso central: Accidentes cerebrovasculares, cefaleas intensas, convulsiones o deterioro cognitivo debido a infartos cerebrales multifocales.
- Otros órganos: Afectación ocular, cardíaca o pulmonar, aunque estos casos son menos comunes.
¿Cómo se diagnostica esta afección?
Debido a su rareza, el diagnóstico de la Enfermedad de Degos suele ser un reto. Se requiere una biopsia de las lesiones cutáneas para observar la necrosis isquémica característica. Dada la naturaleza multisistémica de la Enfermedad de Degos, es fundamental realizar pruebas de imagen (como endoscopias o resonancias magnéticas) para evaluar posibles daños internos incluso en ausencia de síntomas claros.
Next steps
- Consulte a un dermatólogo y a un reumatólogo para una evaluación integral.
- Únase a la comunidad de Enfermedad de Degos en DiseaseMaps.org, donde 18 personas comparten sus experiencias y estrategias de manejo.
- Mantenga un registro detallado de cualquier síntoma nuevo, especialmente dolor abdominal o cambios neurológicos.
Descargo de responsabilidad: Esta información tiene fines educativos y no sustituye el consejo médico profesional; consulte siempre a su especialista para el diagnóstico y tratamiento.
References
- NIH Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD): Malignant atrophic papulosis.
- Orphanet: Papulosis atrófica maligna.
- OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man): Degos disease entry.
- DermNet NZ: Malignant atrophic papulosis resources.
La enfermedad de Degos es grave, ya que conduce a la disfunción de varios órganos, algunos de los cuales son vitales, causando la muerte de dos a tres años, en promedio. Pero en algunos casos se limita a las lesiones de la piel en diferentes partes del cuerpo y parece inofensivo. Los síntomas de la enfermedad de Degos puede variar enormemente de una persona a otra. Las lesiones cutáneas son el rasgo característico, incluyen manchas blancas que tienden a desarrollar en el tronco, los brazos y las piernas. Para algunas personas es su único síntoma. Para otros, la enfermedad de Degos saber de complicaciones y afecta a múltiples órganos, como los ojos, los riñones, el corazón y el hígado.
La complicación de que el aparato digestivo es el resultado de una falta de suministro de sangre a la mucosa intestinal y puede conducir a la perforación del intestino. Los síntomas habituales son la aparición repentina de dolor abdominal o sangrado gastrointestinal (vómitos de sangre). La afectación del sistema nervioso puede conducir a accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, epilepsia, o síntomas neurológicos no específicos, tales como la pérdida de la memoria o alteración de la sensibilidad.
Source:http://santedoc.com/maladies/dermatoses/maladie-de-degos.html
Publicado 3 sept 2017 por Leila 830
