¿Cuál es la historia de la Hidradenitis Supurativa?
¿Cuándo se descubrió la Hidradenitis Supurativa? ¿Cuál es la historia de su descubrimiento? ¿Fue casualidad o no?
La Hidradenitis Supurativa, también conocida como acné inverso o enfermedad de Verneuil, es una afección cutánea inflamatoria crónica cuyos orígenes clínicos fueron documentados por primera vez en 1833 por Velpeau, aunque su comprensión como una disfunción sistémica del sistema inmunitario ha evolucionado significativamente en las últimas décadas. Actualmente, la Hidradenitis Supurativa se reconoce no como un problema de higiene, sino como una enfermedad autoinflamatoria compleja que afecta a aproximadamente al 1% de la población general.
¿Cuál es el origen histórico de la Hidradenitis Supurativa?
La historia médica de la Hidradenitis Supurativa comenzó en el siglo XIX, cuando el cirujano francés Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau describió por primera vez lesiones similares a abscesos en las axilas y la región perineal. Durante gran parte del siglo XX, la enfermedad fue estigmatizada erróneamente como una infección bacteriana provocada por una mala higiene, lo que retrasó el diagnóstico y el tratamiento adecuado de miles de pacientes. Fue solo en las últimas décadas, gracias a los avances en inmunología, que la comunidad médica redefinió la Hidradenitis Supurativa como un trastorno de la unidad foliculosebácea, donde la oclusión del folículo piloso desencadena una respuesta inflamatoria desproporcionada del sistema inmunitario.
¿Cómo ha evolucionado el tratamiento de la Hidradenitis Supurativa?
El manejo terapéutico ha transitado desde enfoques puramente quirúrgicos hasta terapias biológicas dirigidas. Históricamente, la cirugía era la única opción para tratar los trayectos fistulosos y las cicatrices profundas. Hoy, el enfoque es multidisciplinario e incluye:
- Antibióticos: Utilizados principalmente por sus propiedades antiinflamatorias y no solo antimicrobianas.
- Retinoides: Empleados para modificar la queratinización folicular.
- Terapia Biológica: Fármacos como los inhibidores del TNF-alfa han revolucionado el control de la Hidradenitis Supurativa moderada a grave.
- Cirugía especializada: Técnicas avanzadas de escisión y reconstrucción para casos refractarios.
¿Por qué la Hidradenitis Supurativa es un reto emocional y social?
Debido a su naturaleza crónica y dolorosa, la Hidradenitis Supurativa impacta profundamente en la calidad de vida y el bienestar mental. En nuestra plataforma DiseaseMaps.org, 729 miembros comparten sus experiencias, destacando que el aislamiento y el estigma social son tan debilitantes como los síntomas físicos. La carga psicológica de vivir con una enfermedad que causa secreciones, olor y dolor constante requiere un enfoque integral que incluya apoyo emocional, además del control clínico por parte de especialistas en Dermatología.
¿Cuál es el papel de la genética en la Hidradenitis Supurativa?
La investigación actual indica que existe una predisposición genética en aproximadamente el 30% al 40% de los pacientes con Hidradenitis Supurativa. Estudios genéticos han sugerido que mutaciones en los genes que regulan la vía de la gamma-secretasa pueden estar implicadas en algunas familias. Sin embargo, la enfermedad se considera multifactorial, donde factores ambientales como el tabaquismo y el sobrepeso actúan como detonantes críticos en individuos genéticamente susceptibles.
Next steps
- Consulte a un dermatólogo especialista en Hidradenitis Supurativa para obtener un plan de tratamiento personalizado.
- Únase a grupos de apoyo como los de DiseaseMaps.org para conectar con personas que comprenden el impacto diario de esta condición.
- Mantenga un registro de sus brotes y factores desencadenantes para discutirlos con su equipo médico.
- Infórmese sobre ensayos clínicos en curso que exploran nuevas terapias inmunomoduladoras.
Descargo de responsabilidad médica: Esta información tiene fines educativos y no sustituye el consejo médico profesional, el diagnóstico o el tratamiento; siempre busque la orientación de su médico ante cualquier duda sobre su salud.
References
- Orphanet: Portal de información sobre enfermedades raras (orpha.net).
- NIH GARD: Genetic and Rare Diseases Information Center.
- OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man (referencia sobre la base genética).
- PubMed: Literatura científica revisada por pares sobre la patogenia del acné inverso.
La hidradenitis supurativa (HS), conocida también como
acné inversa o Hidrosadenitis, es una enfermedad inflamatoria que
afecta a la piel, producida por la obstrucción del folículo pilosebá-
ceo (cavidad donde nace el pelo y se forma el sebo) en la que
existe un desequilibrio del sistema inmunológico subyacente1
.
Es una enfermedad crónica, recurrente y debilitante2
.
No es una enfermedad contagiosa ni tampoco se
transmite sexualmente3.
Tampoco es una enfermedad producida por una infección4.
No se debe a los hábitos de higiene o lavado3.
¿Qué?
Se estima que del 1 al 4% de la población presenta HS.
Suele afectar más a las mujeres y habitualmente es más
severa en hombres4
.
Aparece generalmente después de la pubertad, entre
los 20 y 30 años de edad, sin embargo, en ocasiones la
enfermedad debuta a edades mayores 3,6.
Su severidad parece disminuir con los años.
20-30 años
¿A quién?
Actualmente todavía no se conoce la causa, pero parece
que la genética y el factor hormonal influyen en algunos casos5
.
Al bloquearse el folículo pilosebáceo, no puede salir el contenido
de las glándulas apocrinas localizadas en los folículos
pilosos de los pliegues, lo que produce la formación de quistes
que suelen infectarse por las propias bacterias (como Staphylococcus
aureus) presentes en la piel4
.
Paralelamente a este acontecimiento, la respuesta inmunitaria
que se produce como consecuencia de esta obstrucción
y ruptura folicular está alterada, produciéndose una reacción
inflamatoria exagerada.
¿Por qué?
4
¿Qué características tiene?
Se caracteriza por la presencia de lesiones inflamatorias
dolorosas, ocasionalmente supurativas (secretan pus) y malolientes
en los pliegues cutáneos donde abundan las glándulas
sudoríparas apocrinas; concretamente alrededor de las
axilas, mamas, ingles, ano, nalgas y genitales5,7.
Se manifiesta con nódulos (abultamientos) rojos que aparecen
y crecen rápidamente hasta romperse formando úlceras, abscesos
inflamados, túneles debajo de la piel y cicatrices4
.
Las primeras señales son picor localizado, ardor, enrojecimiento
y la aparición de un dolor brusco. En este contexto, aparecen
nódulos y abscesos dolorosos y ocasionalmente supurativos que
pueden transformarse en fístulas y con el tiempo en cicatrices6
.
5
Los abscesos únicos generalmente curan dejando cicatrices
que terminan abriéndose en la piel. Los abscesos múltiples se conectan
entre sí formando túneles o fístulas debajo de la piel4
.
Si se presionan las lesiones puede salir pus líquido o espeso que
puede ser maloliente4
. El drenaje suele aliviar el dolor que producen.
En las mujeres las lesiones son más frecuentes debajo de los brazos,
mamas y muslos, mientras que en los hombres se presentan
en glúteos e ingles4
.
Existen periodos alternados de gran actividad de la enfermedad
(con brotes de dolor frecuentes) y periodos de remisión (sin
brotes)3
.
Ingles
Mamas
Axilas
Glúteos
Muslos
6
¿Qué diferentes grados hay?
MODERADA
Alrededor del 25% de los pacientes presenta
esta forma, caracterizada por la presencia de
nódulos dolorosos y recurrentes asociados
a la presencia de abscesos y fístulas
en bajo número en una o más áreas
del cuerpo. Estos nódulos y abscesos pueden
romperse y drenar y volverse a formar.
Pueden desarrollarse cicatrices.
GRAVE
Afecta al 4% de los pacientes con HS, los
cuales presentan brotes de abscesos
dolorosos de forma continuada. Presentan
grandes áreas inflamadas que no
resuelven de forma espontánea y que producen
dolor y supuración de forma prácticamente
constante.
LEVE
La mayoría de los pacientes (70%) tiene la
forma más leve. Manifiestan puntos dolorosos
durante algunas semanas seguidos
por periodos de semanas o incluso meses
sin problemas. Estos casos habitualmente
no progresan a casos graves
MODERADA
Alrededor del 25% de los pacientes presenta
esta forma, caracterizada por la presencia de
nódulos dolorosos y recurrentes asociados
a la presencia de abscesos y fístulas
en bajo número en una o más áreas
del cuerpo. Estos nódulos y abscesos pueden
romperse y drenar y volverse a formar.
Pueden desarrollarse cicatrices.
GRAVE
Afecta al 4% de los pacientes con HS, los
cuales presentan brotes de abscesos
dolorosos de forma continuada. Presentan
grandes áreas inflamadas que no
resuelven de forma espontánea y que producen
dolor y supuración de forma prácticamente
constante.
Publicado 12 ago 2017 por NAT 1910
Publicado 21 ago 2017 por Penny 2150
