¿Cuál es la historia de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática?
¿Cuándo se descubrió la Púrpura Trombocitopénica Idiopática? ¿Cuál es la historia de su descubrimiento? ¿Fue casualidad o no?
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI), ahora denominada comúnmente trombocitopenia inmunitaria, es un trastorno autoinmune caracterizado por la destrucción prematura de plaquetas mediada por autoanticuerpos. Su historia médica ha evolucionado desde su primera descripción clínica a finales del siglo XIX hacia un entendimiento moderno basado en mecanismos inmunológicos complejos que afectan la producción y supervivencia plaquetaria.
¿Cómo se descubrió y definió la Púrpura Trombocitopénica Idiopática?
La historia de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática comenzó a tomar forma en 1895, cuando el médico alemán Paul Gottlieb Werlhof describió por primera vez un caso clínico de "morbus maculosus haemorrhagicus". Durante décadas, la enfermedad fue un enigma médico. No fue hasta 1916 que Paul Kaznelson, un estudiante de medicina, propuso una intervención revolucionaria: la esplenectomía (extirpación del bazo) como tratamiento. Su éxito al curar a una paciente demostró que el bazo era el sitio principal de destrucción plaquetaria, lo que cambió para siempre el manejo de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática.
¿Qué cambios ha tenido el nombre y la clasificación de la enfermedad?
Históricamente, el término "idiopática" se utilizaba porque se desconocía la causa exacta. Sin embargo, con el avance de la inmunología en la década de 1950, los investigadores descubrieron que la Púrpura Trombocitopénica Idiopática es, en realidad, un proceso autoinmune. Debido a esto, la comunidad médica internacional ha migrado hacia el término "trombocitopenia inmunitaria" (PTI), aunque el nombre clásico sigue siendo reconocido globalmente. En la actualidad, distinguimos entre la forma aguda, que suele afectar a niños tras una infección viral, y la forma crónica, que persiste más de 12 meses en adultos.
¿Cuáles son los hitos clave en el tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática?
El manejo terapéutico ha progresado significativamente. Los hitos más importantes incluyen:
- Década de 1950: Introducción de los corticosteroides como primera línea de tratamiento para suprimir la respuesta inmune.
- Década de 1980: Uso de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para elevar rápidamente el recuento plaquetario en situaciones de emergencia.
- Siglo XXI: Desarrollo de agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RA), fármacos que estimulan la médula ósea para producir más plaquetas, transformando el pronóstico de pacientes refractarios.
- Avances en rituximab: Implementación de anticuerpos monoclonales para atacar selectivamente a las células B productoras de autoanticuerpos.
¿Cuál es la importancia de la comunidad en el estudio de esta enfermedad?
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una condición donde el apoyo entre pares es vital. En nuestra plataforma, DiseaseMaps.org, 374 personas con Púrpura Trombocitopénica Idiopática han compartido sus experiencias, lo que ayuda a los investigadores a comprender mejor el impacto clínico y psicológico de vivir con esta patología. La recopilación de datos de pacientes reales es fundamental para avanzar en la investigación de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática y mejorar la calidad de vida de quienes la padecen.
Next steps
- Consulte a un hematólogo especializado para realizar un seguimiento periódico de su recuento plaquetario.
- Únase a grupos de apoyo en DiseaseMaps.org para conectar con otros pacientes que comprenden los desafíos diarios de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática.
- Mantenga un registro detallado de sus síntomas y tratamientos previos para facilitar la toma de decisiones clínicas.
- Infórmese sobre ensayos clínicos activos si los tratamientos convencionales no han logrado una respuesta adecuada.
Esta información tiene fines educativos y no sustituye el consejo médico profesional; siempre consulte a su hematólogo para cualquier decisión sobre su salud.
References
- Orphanet: Portal de información sobre enfermedades raras (ORPHA: 894).
- NIH GARD: Genetic and Rare Diseases Information Center - Immune Thrombocytopenia.
- OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man (Entry #188000).
- Platelet Disorder Support Association (PDSA): Recursos educativos y apoyo al paciente.
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.
Contenido
1 Historia
2 Etiología
3 Clasificación
4 Síntomas
5 Diagnóstico
6 Pronóstico
7 Complicaciones
Historia
Hipócrates puede haber sido el primero en describir la Púrpura trombocitopénica idiopática, pero esta enfermedad no fue separada del gran grupo de las púrpuras hasta que Werlhof la identifico como una entidad diferente en 1735, llamándola “morbus maculosus hemorrhagicus”.
No se conoció la existencia de la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática hasta que, en 1883, Krauss observó la disminución del número de plaquetas en los pacientes afectados. El primer recuento real de plaquetas, que documentaba la trombocitopenia en la Púrpura trombocitopénica idiopática, fue realizada por Hayem en 1890.
El tratamiento de la Púrpura trombocitopénica idiopática por medio de la esplenectomía fue iniciado por Kasnelson en 1916. La era actual de la trombocitopénica idiopática fue inaugurada el 1949 por Evans y Duane cuando demostraron la naturaleza inmune de la trombocitopenia. Posteriormente Harrison demostró la existencia de un factor humoral en la trombocitopénica idiopática.
Actualmente con la detección de los anticuerpos antiplquetarios y el uso de la Gamaglobulina IV se a ampliado mucho más el conocimiento y el tratamiento de esta enfermedad.
Etiología
La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Clasificación
Aguda: Este tipo es más común en niños, particularmente entre las edades de dos y cuatro años. La Púrpura trombocitopénica idiopática con frecuencia ocurre después de una infección viral. Los síntomas generalmente desaparecen en el lapso de un año y no recurren.
Crónica: Este tipo es más común en adultos, particularmente mujeres jóvenes. La Púrpura trombocitopénica idiopática se considera crónica si dura más de seis meses.
Recurrente o intermitente: Es la forma más rara de Púrpura trombocitopénica idiopática (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres meses. La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.
Síntomas
Menstruación anormalmente abundante.
Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
Propensión a la formación de hematoma.
Sangrado nasal o bucal.
Diagnóstico
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas.
Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales.
El tiempo de sangría es prolongado.
Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas.
Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.
Pronóstico
Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.
Complicaciones
Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
Publicado 29 ene 2018 por Adriana 2500
Publicado 7 jul 2017 por Theresa 4010
Él describió la historia del Dr. William Harrington, cuya carrera de investigación en ITP comenzó cuando él era un estudiante de medicina en Boston en 1945 y cuidados para una mujer joven con PTI que murieron a causa de la hemorragia. Cinco años más tarde, cuando fue a recibir su hematología de formación en la Universidad de Washington en San Louis, que estaba cuidando a otra mujer con sangrado severo, cuyo recuento de plaquetas no había aumentado después de la esplenectomía
Publicado 27 sept 2017 por jillenid 2570
Publicado 29 sept 2017 por Marília 3570
