Código ICD10 del Síndrome de Maroteaux-Lamy y código ICD9
¿Cuál es el código ICD10 de Síndrome de Maroteaux-Lamy? ¿Y el código ICD9 de Síndrome de Maroteaux-Lamy?
El síndrome de Maroteaux-Lamy, también conocido como mucopolisacaridosis tipo VI (MPS VI), se identifica bajo el código ICD-10 E76.29 (otras mucopolisacaridosis) y el código ICD-9 277.5 (mucopolisacaridosis). Estos códigos son herramientas esenciales para la codificación clínica y administrativa en la gestión de pacientes con esta enfermedad rara.
¿Qué es el síndrome de Maroteaux-Lamy?
El síndrome de Maroteaux-Lamy es un trastorno metabólico hereditario poco frecuente causado por la deficiencia de la enzima arilsulfatasa B. Esta carencia provoca una acumulación progresiva de glucosaminoglicanos (dermatán sulfato) en diversos tejidos y órganos, lo que define el cuadro clínico del síndrome de Maroteaux-Lamy a lo largo de la vida del paciente.
¿Cómo se clasifica el síndrome de Maroteaux-Lamy en los sistemas de codificación?
La clasificación precisa ayuda a los especialistas a coordinar el cuidado multidisciplinario. Los códigos que identifican al síndrome de Maroteaux-Lamy son:
- ICD-10: E76.29 (Mucopolisacaridosis, tipo no especificado o mixto).
- ICD-9: 277.5 (Mucopolisacaridosis).
- Orphanet: ORPHA590 es el código de referencia internacional para esta condición específica.
¿Cuál es el impacto clínico del síndrome de Maroteaux-Lamy?
El síndrome de Maroteaux-Lamy se caracteriza por una amplia variabilidad fenotípica, desde formas graves hasta atenuadas. Los pacientes a menudo experimentan baja estatura, opacidades corneales, engrosamiento de las válvulas cardíacas y complicaciones esqueléticas como la disostosis múltiple. En nuestra plataforma DiseaseMaps.org, 3 personas con síndrome de Maroteaux-Lamy han compartido sus experiencias, subrayando la importancia de un diagnóstico temprano para acceder a terapias de reemplazo enzimático.
Next steps
- Consulte a un genetista clínico o a un especialista en enfermedades metabólicas para confirmar el diagnóstico mediante análisis de actividad enzimática o pruebas genéticas.
- Solicite a su centro médico que utilice los códigos ICD-10 correctos para asegurar la cobertura de tratamientos especializados.
- Únase a grupos de apoyo de pacientes, como los disponibles en DiseaseMaps.org, para conectar con otras familias que comprenden los desafíos diarios del síndrome de Maroteaux-Lamy.
Este contenido tiene fines informativos y no sustituye la consulta, el diagnóstico o el tratamiento médico profesional.
Referencias
- Orphanet: orpha.net (Búsqueda: MPS VI).
- NIH GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center): rarediseases.info.nih.gov.
- OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man): omim.org (MIM #253200).
- National MPS Society: mpssociety.org.
