unque no se conoce la causa del síndrome de Melkersson Rosenthal se barajan numerosas teorías, entre ellas un posible origen infeccioso, atopía, hipersensibilidad a aditivos alimentarios.
Otros autores implican mecanismos inmunológicos desencadenados por alergia o intolerancia a algunos alimentos.
Por último y sólo en muy pocos pacientes se han descrito alteraciones en el brazo corto del cromosoma 9, por lo que también pudieran existir factores hereditarios implicados en los mecanismos desencadenantes de este síndrome.