a tasa de supervivencia a 10 años es del 80%, aunque el pronóstico depende en gran medida de las manifestaciones predominantes. Los pacientes con signos de esclerosis sistémica y polimiositis tienen peor pronóstico. Existe mayor riesgo de arteriosclerosis. Las causas de muerte incluyen hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, infarto de miocardio, perforación del colon, infección diseminada y hemorragia cerebral. Algunos pacientes tienen remisiones prolongadas durante varios años sin tratamiento.