ocorre uma desordem congênita, a mutação sempre ocorre durante a gestação. Se ela ocorrer nos estágios iniciais em células estaminais indiferenciadas, ou seja, em células com a capacidade de gerar os diversos tipos celulares que constituem um organismo, poderão haver múltiplas lesões ósseas (displasia fibrosa poliostótica). Mas quando a mutação ocorre após a histodiferenciação e a migração celular estar completa, as lesões ficarão confinadas a um único osso (displasia fibrosa monostótica).