Con un trattamento adeguato, la Cleveland Clinic Foundation, il 93% dei pazienti ha raggiunto una remissione della malattia.
La sopravvivenza a 5 anni è del 90-95% e i 15 anni, l ' 85%, ma nei casi più gravi bassi al 65%. La concomitanza di importanti complicanze (retinopatia, ipertensione, insufficienza aortica, aneurismi, ischemia cerebrale, malattia ischemica del cuore, ecc...) e un corso progressivo, prevedono generalmente una prognosi infausta. In ogni caso, la sopravvivenza è variabile di alcune aree geografiche di altri, probabilmente a causa di variazioni genetiche e delle differenze di assistenza sanitaria erogata. Le principali cause di morte sono l'insufficienza cardiaca, infarto acuto del miocardio, ipertensione polmonare, ictus, ischemia intestinale, rottura di aneurismi, insufficienza renale e di complicanze post-operatorie.