La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva, lo que significa que se manifiesta únicamente cuando la mutación del gen MEFV que la provoca está presente en las dos copias del material genético del enfermo. Para comprender esto debemos saber que en cada una de nuestras células existen dos copias completas de nuestro ADN: una de estas copias la recibimos de nuestro padre y otra copia de nuestra madre. Pues bien, cuando se produce algún cambio en la secuencia del ADN de un gen concreto, tenemos un alelo, es decir, una forma alternativa o diferente de la forma normal o natural de cada gen (llamado alelo silvestre). De esta forma, pueden existir varias formas de un mismo gen aunque esta circunstancia no implica que las formas diferentes desencadenen una enfermedad. Por ejemplo, si el color de los ojos estuviera determinado por un único gen (en realidad es un carácter poligénico, intervienen varios genes), cada variante de color ―azul, verde, pardo, negro etc.― serían alelos del gen.
En el caso de la FMF, el que se trate de una enfermedad recesiva significa que para que se manifiesten los síntomas tienen que darse las dos copias mutadas del gen MEFV ya que, en caso contrario, la copia “buena” del gen supliría las deficiencias del otro.